Γυναίκα ηλικίας 43 ετών, από την Ελλάδα πάσχουσα από φαινόμενο Raynaud την τελευταία 5ετία προσήλθε στα εξωτερικά ιατρεία λόγω διαταραχών στην ηπατική βιοχημεία. Ύψος 188 cm, σωματικό βάρος 100 Kgr. Δεν ανέφερε άλλα προβλήματα υγείας, ούτε χρόνια λήψη κάποιας φαρμακευτικής αγωγής ή βοτάνων. Η ασθενής δεν ανέφερε κνησμό ή ξηροστομία/ξηροφθαλμία. Κατά την κλινική εξέταση δε διαπιστώθηκε ίκτερος. Ο εργαστηριακός έλεγχος ανέδειξε χολοστατικού τύπου διαταραχές στην ηπατική βιοχημεία, όπως φαίνεται στον κάτωθι πίνακα.

Πλήρης διερεύνηση των διαταραχών της ηπατικής βιοχημείας δεν ανέδειξε παθολογικά ευρήματα εκτός από τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα (ΑΜΑ) που ήταν θετικά σε τίτλο 1:320. Το υπερηχογράφημα ήπατος ήταν χωρίς παθολογικά ευρήματα. Η ελαστογραφία ανέδειξε τιμή 6.9kPa.

Με τη διάγνωση της πρωτοπαθούς χολικής χολαγγειίτιδας (PBC) η ασθενής τέθηκε σε αρκτοδεοξυχολικό οξύ (UDCA) σε δοσολογία 750mg δύο φορές την ημέρα με βάση το σωματικό βάρος της ασθενούς.

Έπειτα από ένα έτος υπό αγωγή με UDCA, η ασθενής επανεκτιμήθηκε και διαπιστώθηκε GLOBE score: 0.33 και τα κάτωθι εργαστηριακά ευρήματα (Πίνακας 2).

Πριν απαντήσετε στις παρακάτω ερωτήσεις μπορείτε να συμβουλευτείτε και τον παρακάτω σύνδεσμο με τις νέες κατευθυντήριες οδηγίες του EASL για την PBC https://www.easl.eu/medias/cpg/Primary%20biliary%20cholangitis/English-report.pdf