Γυναίκα, 55 ετών, με ατομικό ιστορικό αυτοανόσου ηπατίτιδας (ΑΗ), εισήχθη στην κλινική λόγω οξείας ηπατίτιδας ενώ βρισκόταν υπό ανοσοκατασταλτική αγωγή για το βασικό νόσημα. Από το λοιπό ιστορικό, αναφέρεται σακχαρώδης διαβήτης τύπου ΙΙ και θυρεοειδίτιδα Hashimoto, για τα οποία ελάμβανε λεβοθυροξίνη και μετφορμίνη από ετών. Δεν αναφέρεται λήψη άλλης φαρμακευτικής αγωγής ή συμπληρωμάτων διατροφής ούτε κατάχρηση αιθυλικής αλκοόλης.

Αναφορικά με τη διάγνωση ΑΗ, αυτή τέθηκε 1 έτος προ της παρούσας νοσηλείας στα πλαίσια διερεύνησης οξείας ικτερικής ηπατίτιδας (SGPT 869 ΙU/L, ολική χολερυθρίνη 8 mg/dl, άμεση χολερυθρίνη 5.5 mg/dl, ALP εντός φυσιολογικών ορίων). Σύμφωνα με τα νέα απλοποιημένα κριτήρια για τη διάγνωση ΑΗ, η ασθενής τότε συγκέντρωνε 6 βαθμούς [ΙgG 1650g/L (<1600), ANA θετικά 1/320, ιστολογία συμβατή με αυτοάνοση ηπατίτιδα, απουσία ιογενούς ηπατίτιδας), βαθμολογία που σηματοδοτεί πιθανή ΑΗ. Το στάδιο ίνωσης χαρακτηρίστηκε ως F2. Κατόπιν αυτού, τέθηκε σε ανοσοκατασταλτική αγωγή με πρεδνιζολόνη 1 mg/kg στην οποία ανταποκρίθηκε ταχέως με πτώση της ALT από το μέγιστο των 1400 IU/L κατά την έναρξη αγωγής στα 310 ΙU/l εντός 2 εβδομάδων. Μετά την ομαλοποίηση της χολερυθρίνης, προστέθηκε αζαθειοπρίνη σε αυξανόμενη δόση.

Υπό πρεδνιζολόνη 10 mg ημερησίως και αζαθειοπρίνης 100 mg και παρά τη συμμόρφωση της ασθενούς,  6 μήνες μετά την αρχική διάγνωση παρουσίαζε μη πλήρη βιοχημική ανταπόκριση (SGPT 70-110 IU/L), οπότε η αζαθειοπρίνη αυξήθηκε στα 200  mg με την πρεδνιζολόνη να παραμένει σε σταθερή δόση. Υπό αυτό το σχήμα, 3 μήνες μετά δεν υπήρξε μεταβολή στα επίπεδα αμινοτρανσφερασών.

Στο σημείο αυτό, αποφασίστηκε η μετάβαση σε σχήμα δεύτερης γραμμής. Η αζαθειοπρίνη αντικαταστάθηκε από mycophenolate mofetil σε δόση έναρξης 1 gr/ημέρα και αύξηση ανά 500 mg έως τα 2 gr / ημερησίως. Δύο μήνες μετά το νέο σχήμα, η ασθενής παρουσίασε οξεία ηπατίτιδα με τιμές: SGPT: 536ΙU/L,  SGOT: 129ΙU/L, ALP: 65 ΙU/L, γ-GT: 268 ΙU/L,  Ολική χολερυθρίνη: 5,5 mg/dL , άμεση χολερυθρίνη: 3,5 mg/dL, INR 1,2. Από την κλινική εξέταση, τα μόνα ευρήματα ήταν η ικτερική χροιά δέρματος – επιπεφυκότων και η ανώδυνη ηπατομεγαλία. Από το λοιπό έλεγχο, η IgG μετρήθηκε στα 1700 g/dl και ο ιολογικός έλεγχος ήταν αρνητικός για HEV (IgM και HEV-RNA), HAV, HBV, HCV. Οι καλλιέργειες αίματος και ο έλεγχος αντισωμάτων για κοινούς ηπατοτρόπους ιούς ήταν επίσης αρνητικός. Tα επίπεδα σερουλοπλασμίνης μετρήθηκαν στα 19 mg/dl(τ.αν.:20-60), ο χαλκός ούρων 24hr στα 29mg/24h (τ.αν.:<80) και δε βρέθηκαν δακτύλιοι Kayser-Fleischer. To υπερηχογράφημα όπως και η αξονική άνω κοιλίας ανέδειξαν μόνο μετρίου βαθμού λιπώδη διήθηση ήπατος. Από το ιστορικό, η ασθενής ισχυρίστηκε πλήρη συμμόρφωση με την αγωγή και μη λήψη άλλων φαρμάκων ή συμπληρωμάτων διατροφής.