Γυναίκα 63 ετών προσέρχεται στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών, λόγω ικτέρου και ασκιτικής συλλογής από μηνός. Από το ιστορικό της έφερε διάγνωση παροξυσμικής νυχτερινής αιμοσφαιρινουρίας (Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH) από διετίας με πλημμελή παρακολούθηση και σακχαρώδους διαβήτη τύπου ΙΙ. Η χρόνια φαρμακευτική της αγωγή περιελάμβανε ενοξαπαρίνη σε προφυλακτική δόση, την οποία ελάμβανε έως την προσέλευσή της και μετφορμίνη. Κλινικά, πέραν του ικτέρου, παρουσίαζε κοιλιακή παχυσαρκία και ανώδυνη ηπατομεγαλία. Εργαστηριακά, παρουσίαζε αιμοσφαιρίνη 10.8 g/dL, λευκά αιμοσφαίρια 5.4 Χ 10 9 /L, αιμοπετάλια 171 Χ 10 9 /L, δικτυοερυθροκύτταρα 6.5%, INR 1.0, ολική χολερυθρίνη / άμεση 4 / 2.6 mg/dL, AST 28 IU/L, ALT 12 IU/L, ALP 456 IU/L, γ-GT 248 IU/, Ολικά λευκώματα 6.6 gr/dl, Λευκωματίνη 3.3 gr/dl, LDH 650 U/L, απτοσφαιρίνη < 7 mg/dl. Η κλίση λευκωματίνης του ασκιτικού υγρού ήταν 1.7 g/dl (Ολικά λευκώματα ασκίτη 3gr/dl, λευκωματίνη 1.6gr/dl). Ο έλεγχος για χρόνιες ιογενείς ηπατίτιδες ήταν αρνητικός, ο ποσοτικός προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών εντός φυσιολογικών ορίων και ο έλεγχος για ΑΝΑ, ΑΜΑ, ASMA και anti-LKM επίσης αρνητικός. Το υπερηχογράφημα ήπατος ανέδειξε στεάτωση του ήπατος, ηπατομεγαλία και σπλήνα φυσιολογικού μεγέθους. Η πυλαία και οι ηπατικές φλέβες ήταν βατές, εύρημα που επιβεβαιώθηκε και με μαγνητική αγγειογραφία. Η ενδοσκόπηση δεν ανέδειξε παρουσία κιρσών ή πυλαία γαστροπάθεια. Κατά τις 2 πρώτες εβδομάδες της νοσηλείας, η ασθενής επιδεινωνόταν συνεχώς με περαιτέρω αύξηση της χολερυθρίνης (Ολική / άμεση 21 / 14.4 mg/dl), εμφάνιση οξείας νεφρικής βλάβης με κρεατινίνη 2.2 mg/dl, αναιμίας και θρομβοπενίας (80 x 10 9 /L). Ποια είναι η πιθανότερη διάγνωση; Κίρρωση καρδιακής αιτιολογίας Κίρρωση ήπατος σε έδαφος στεατοηπατίτιδας Μικροδιήθηση ήπατος από αιματολογική κακοήθεια Μη κιρρωτική πυλαία υπέρταση ως επιπλοκή PNH Κατηγορία Ενδιαφέροντα Περιστατικά20 Νοεμβρίου 2023 Μοιραστείτε το! Share on FacebookShare on Facebook Share on XShare on X Share on LinkedInShare on LinkedIn Share on WhatsAppShare on WhatsApp Post navigationΠροηγούμενοPrevious post:Ίνωση-Κίρρωση Καρκίνος ΉπατοςΕπόμενοNext post:Efficacy and Safety of Elafibranor in Primary Biliary CholangitisΣχετικά ΆρθραΠερίπτωση ασθενούς (Νοέμβριος 2024)2 Δεκεμβρίου 2024Περίπτωση ασθενούς (Οκτώβριος 2024)31 Οκτωβρίου 2024Περίπτωση ασθενούς (Ιούνιος 2024)18 Ιουνίου 2024Περίπτωση ασθενούς (Ιανουάριος 2024)3 Φεβρουαρίου 2024Περίπτωση ασθενούς (Οκτώβριος 2023)9 Οκτωβρίου 2023Περίπτωση ασθενούς (Ιούλιος 2023)31 Ιουλίου 2023